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一例豆状变性行脾切除+门奇静脉断流术的护理
一例肝豆状核变性行脾切除+门奇静脉断流术的护理
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全国传染病护理学术交流暨专题讲座会议
作者: 汪巧娅 王卫军 北京佑安医院
豆状变性是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。其特征为过多的铜聚积,特别是聚积于、肾、脑和角膜中,最终引起脏的病变。患者可呈现与脏病、溶血性贫血或神经疾患有关的症状和体征。脏病常很严重,并呈进行性,可有各种常见的... 详细信息
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豆状变性诊疗方案
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中医药临床杂志 2012年 第11期24卷 1130-1131页
作者: 杨文明 鲍远程 张波 蔡永亮 谢道俊 陈怀珍 汪瀚 安徽中医学院第一附属医院脑病中心 安徽合肥230031
一、诊断(一)疾病诊断1.诊断标准(参照2008年中华医学会神经病学分会制定的《豆状变性的诊断与治疗指南》)(1)临床表现①神经症状(锥体外系为主)和精神症状和体征:帕金森综合征;运动障碍(扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、... 详细信息
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早发以3岁3月龄起病的豆状变性一例
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中国综合临床 2010年 第1期26卷 47-47页
作者: 王晓平 卢占军 上海交通大学附属第一人民医院神经内科 200080
1 病历摘要男,3岁9个月龄,以“功能异常6个月”为主诉入院,患儿6个月前在体检时发现转氨酶增高,一度考虑“炎可能”,为进一步诊治来我院。平素体质尚可,否认有“结”、“炎”等传染病接触史和疾病史。系第一胎第一产,足... 详细信息
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豆状变性误诊为炎2例
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实用中医内科杂志 2014年 第10期 135-136页
作者: 雍桂玲 青海省大通县中医院内科 青海大通810100
豆状变性具有多样的临床症状:神经系统功能障碍、脏症状、角膜外援出现色素环等,但儿童症状多不明显,首发及主要症状多为功能受损,极易误诊为炎,从而错过治疗的最佳时机。当出现急性病并有疾病家族史,发病过程中产生不... 详细信息
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婚检知识百问(七)
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婚姻与家庭(婚姻情感版) 2005年 第6期 57-57页
本刊自3月下半月刊开辟了'婚检知识百问'栏目,希望公众能借此了解和认识婚前医学检查的重要性和必要性,行动起来,从我做起,从现在做起!
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豆状变性并肾小管酸中毒三例报告
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中华肾脏病杂志 1995年 第2期11卷 85-85页
作者: 杨启 沈南平 承德市人民医院067000
豆状变性并肾小管酸中毒三例报告杨启,沈南平例1,男,11岁,2岁始下肢无力,4岁多饮多尿,发育慢,成绩良。查体:身长104Cm,脾不大,右下肢外翻。B超示双肾形态模糊。X线示四肢骨质疏松。血清钾3.3mmol/... 详细信息
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神经系统遗传性疾病分类(草案)
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中华医学遗传学杂志;遗传与疾病 1988年 第3期 188-189页
作者: 潘锡榜 中山医科大学神经病研究室
迄今国内尚未见有较为完整、系统的神经系统遗传性疾病分类,草拟制定出神经系统遗传性疾病的分类,这对广泛深入开展神经系统遗传病的研究育着深远的意义。本分类由中山医科大学神经遗传病学研究室于
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以紫癜为首发症状的豆状变性1例报告
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右江民族医学院学报 1996年 第1期 33-33页
作者: 郑瑞武 广西大化县人民医院
以紫癜为首发症状的豆状变性1例报告广西大化县人民医院郑瑞武(大化350800)病历摘要:黄某,女,13岁,学生。因反复双下肢皮下出血2个月,水肿、尿少、血尿1个月余入院。双下肢反复2次对称性成批出现大小不等的皮下... 详细信息
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豆状变性的声象图2例
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中国超声医学杂志 1989年 第1期 16-16页
作者: 燕山 雒彦芬 石永文 上海第二医科大学附属第九医院
现将我院一年内所见2例豆状变性的声象图介绍如下: 例1,女24岁,因肢体抖动、无力入院,主诉腹胀、纳差。堂兄因患豆状变性去世。眼科检查见有K.F环。血清铜氧化酶为0 mg%(正常15~36mg%),血清铜蓝蛋白OD0.035(正常0.1~0.3)。... 详细信息
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用三个DNA探针对Wilson病进行基因诊断的研究
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中国医师杂志 1996年 第3期1卷 13-14页
作者: 邹宇 李采娟 陈秀珍 左及 夏蓓莉 陈春玲 李乃忠 上海医科大学医学遗传研究室 上海医科大学医学遗传研究室 200032 200032 200032
Wilson病(WD),又称豆状变性,是一种常染色体隐性遗传病,该病主要由于铜代谢异常引起神经症状、硬化和角膜色素环等临床表现。发病年龄多在10岁左右,早期发现并治疗能有效地控制病情,否则可导致死亡。本实验室用三个位于WD基因两... 详细信息
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